Le corticosurrenalome est une tumeur maligne rare développée au depens du cortex de la glande surrénale, représente 20 %des tumeurs surrenaliennes dont un tiers est de nature maligne. On estime que son incidence annuelle est de 1 à 2 cas par million d’habitants. Il survient souvent chez l’adulte entre 40 et 50ans, le plus souvent chez la femme, le sexe-ratio étant de 1,5 ; mais il existe un pic d’incidence chez l’enfant de moins de 15ans.

Nous rapportons le cas d’une fille de 7ans, présentant en quelques mois des signes d’hyperandrogenie faits d’une voix rauque, une pilosité pubienne, une hypertrophie clitoridienne et une acné. Cette hyperandrogenie ainsi qu’un hypercorticisme sont confirmés par la biologie et l’imagerie médicale met en évidence une masse surrenalienne droite de 46mm, de densité tissulaire refoulant sans envahir les organes de voisinage. Une exérèse chirurgicale a été réalisée et l’étude anatomopathologique ainsi que le profil immunohistochimique confirment le diagnostic de corticosurrenalome. Le bilan d’extension est négatif.

Le corticosurrenalome est rare chez l’enfant et diffère de celui de l’adulte dans la mesure ou les critères histologiques de malignité peuvent se voir chez l’enfant dans des tumeurs de bon pronostic. La présence peu fréquente de métastases lors du diagnostic permet la survie à 5ans aux alentours de 50 %. Le pronostic n’est pas lié seulement à sa sécrétion, mais également à sa vitesse de prolifération sur le plan locoregional et à distance.